Покупайте со скидкой 3%
Установите бесплатное мобильное приложение Piluli.ru
Мы отправим на ваш номер sms со ссылкой на приложение
Закрыть
Скидка 3% в приложении Piluli.ruБесплатно в App Store
Скачать

Вилате

Сообщить о поступлении

Сообщить о поступлении?

Да, сообщите

Вилате инструкция по применению

Инструкция
Форма выпуска

Форма выпуска

лиофилизат для приготовления раствора для в/в введения 

Состав

Состав

    1 фл. содержит человеческий фактор свертывания крови VIII 900 МЕ, фактор Виллебранда 800 МЕ 
Упаковка

Упаковка

в упаковке 1 флакон в комплекте с растворителем

Фармакологическое действие

Фармакологическое действие

Вилате - гемостатический препарат. Эффективность фактора свертывания VIII (ФVIII) определяется на основании Международного стандарта для концентрата (ФVIII:C), эффективность фактора Виллебранда (ФВ) определяется на основании определения эффективности ристоцетинового кофактора (ФВ:РК), на основании Международного стандарта для концентрата ФВ в соответствии с Европейской Фармакопеей.

Специфическая активность препарата Вилате составляет не менее 60 ME ФVIII:С/мг и не менее 53 ME ФВ:РК/мг общего белка.

Болезнь Виллебранда

Препарат Вилате содержит ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ.

Применение ФВ корригирует нарушения гемостаза у пациентов с дефицитом ФВ следующим образом:

— ФВ восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию в месте повреждения сосуда (посредством прикрепления к сосудистому субэндотелию и к мембране тромбоцитов), обеспечивая этим первичный гемостаз, что проявляется уменьшением времени свертывания. Этот эффект проявляется немедленно и в большой мере зависит от уровня полимеризации белка.

— ФВ задерживает коррекцию сопутствующего дефицита ФVIII. При в/в введении ФВ связывает эндогенный ФVIII (содержащийся в плазме пациента) и стабилизирует его, замедляя его быструю деградацию. Благодаря этому, применение чистого ФВ (препарат ФВ с низким содержанием ФVIII) восстанавливает уровень ФVIII до нормального, в качестве вторичного эффекта. Применение ФВ, содержащего ФVIII, непосредственно восстанавливает уровень ФVIII:C до нормального.

Гемофилия А

Комплекс ФVIII/ФВ состоит из двух молекул (ФVIII и ФВ) с разными физиологическими функциями. При введении препарата пациентам с гемофилией, ФVIII связывается в кровеносном русле с ФВ, активированный ФVIII (ФVIIIa) выступает в качестве кофактора к активированному ФIX (ФIXа), ускоряя переход фактора свертывания X в активную форму (ФХа). ФХа активирует переход протромбина в тромбин. Тромбин, в свою очередь, активирует переход фибриногена в фибрин, с последующим формированием тромба. Гемофилия А, сцепленная с полом, - наследственное нарушение свертывания крови, вследствие сниженного уровня ФVIII:С, которое проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, мышцы или внутренние органы, как спонтанных, так и в результате травмы или хирургического вмешательств. Заместительная терапия позволяет повысить уровень ФVIII в плазме, оказывая этим временную коррекцию дефицита фактора и понижая тенденцию к кровотечениям.

В дополнение к роли ФVIII-сохраняющего белка, ФВ способствует адгезии тромбоцитов в зоне повреждения сосудов и играет значительную роль в процессе агрегации тромбоцитов.

Показания

Показания

  • лечение и профилактика кровотечений при болезни Виллебранда (при количественном и/или качественном дефиците фактора Виллебранда);
  • лечение и профилактика кровотечений при врожденной гемофилии А;
  • лечение и профилактика кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.
Противопоказания

Противопоказания

  • повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII, фактору Виллебранда и/или другим компонентам препарата;
  • возраст до 6 лет (в связи с недостаточностью данных). 
Способ применения и дозы

Способ применения и дозы

Препарат Вилате вводят в/в после растворения прилагаемым растворителем (0,1% раствор полисорбата 80 в воде для инъекций); полученный раствор содержит 90 ME фактора свертывания крови VIII и 80 ME фактора Виллебранда в 1 мл. Доза препарата и продолжительность лечения зависят от степени дефицита факторов свертывания крови, локализации и выраженности кровотечения и клинического состояния пациента.
Лечение должно проводиться врачами с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы.

Болезнь Виллебранда
Соотношение между ФVIII:С и ФВ:РК составляет приблизительно 1:1 — в среднем 1 МЕ/кг. ФVIII:С и ФВ:РК повышают плазменный уровень на 1,5–2% от нормальной активности соответствующего белка. Обычно для достижения адекватного гемостаза требуется доза препарата Вилате от 20 до 50 МЕ/кг, это повышает уровень ФVIII:С и ФВ:РК до 30–100%.
Начальная доза препарата может достигать 50–80 МЕ/кг, особенно у пациентов с болезнью Виллебранда типа 3, при которой для поддерживания необходимого плазменного уровня требуются более высокие дозы, чем при остальных типах. В дополнение к этому, пациенты с желудочно-кишечными кровотечениями нуждаются в более высоких исходной и поддерживающей дозах.

Профилактика кровотечений в случае хирургических вмешательств или при обширной травме. Для предупреждения кровотечения необходимо начинать введение препарата Вилате за 30 мин до начала хирургического вмешательства. В случае планового хирургического вмешательства необходимо предварительно ввести препарат за 12–24 ч и за 1 ч до начала хирургического вмешательства, при этом должен быть получен уровень ФВ:РК ≥60 МЕ/дл (>60%) и ФVIII:С >50 МЕ/дл (>50%).
Соответствующая доза должна вводится каждые 12–24 ч. Доза и продолжительность заместительной терапии зависит от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения и уровней ФVIII:С и ФВ:РК.
При использовании препаратов ФВ, содержащих ФVIII, лечащий врач должен быть готов к тому, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:С. После 24–48 ч лечения, во избежание избыточного повышения уровня ФVIII:С, необходимо или уменьшить дозу, или увеличить интервал между введениями.

Гемофилия A
Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита ФVIII, локализации и длительности кровотечения, клинического состояния пациента.
Количество единиц применяемого ФVIII выражается в ME, соответствующих стандартам ВОЗ для препаратов ФVIII. Активность ФVIII выражается или в процентном соотношении (относительно нормального содержания фактора в человеческой плазме), или в МЕ (относительно Международного Стандарта для ФVIII в плазме).

Одна ME ФVIII эквивалентна количеству ФVIII в 1 мл нормальной человеческой плазмы.
Расчет требуемой дозы ФVIII основан на эмпирически полученных результатах, согласно которым 1 ME ФVIII:С/кг повышает уровень фактора в плазме на 1,5–2% от нормального содержания.

Необходимая доза определяется по следующей формуле:
Необходимая доза = масса тела (кг) × желаемое повышение уровня ФVIII (%) × 0,5 МЕ/кг    
Количество и частота применения ФVIII должны соответствовать клинической эффективности в каждом индивидуальном случае. Следующая таблица может быть использована для подбора доз при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах у взрослых и детей старше 6 лет.

В случае описываемых ниже эпизодах кровотечений, уровень активности ФVIII:С не должен опускаться ниже исходного уровня в плазме (% от нормального содержания) в соответствующий период времени.

Профилактика
Для продолжительной профилактики кровотечений у больных с тяжелой формой гемофилии А, необходимо вводить препарат Вилате в дозе 20–40 МЕ/кг каждые 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может возникнуть необходимость уменьшения интервала между введениями или увеличения дозы.

Ингибиторные антитела к ФVIII
Необходимо проводить контроль возможности образования у пациента ингибиторных антител к фактору свертывания крови ФVIII. При отсутствии эффекта от адекватной дозы или при невозможности достичь желаемого уровня ФVIII в плазме при адекватном его введении необходимо провести тест Бетесда на наличие ингибиторных антител к ФVIII. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов лечение ФVIII может быть неэффективным и потребовать проведения других лечебных мероприятий. Лечение таких пациентов должно осуществляться врачами с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы.

Побочные действия

Побочные действия

Возможны реакции повышенной чувствительности к компонентам препарата, аллергические реакции: чувство жжения в области введения, озноб, приливы, крапивница, кожные высыпания, головная боль, снижение АД, сонливость, апатия, тошнота, рвота, чувство беспокойства, сдавления грудной клетки, одышка, в редких случаях — анафилактический шок.

В редких случаях во время введения препарата возможно повышение температуры тела.
У пациентов с болезнью Виллебранда, особенно типа 3, возможно развитие ингибиторных антител к ФВ. В этом случае отмечается неадекватный клинический ответ на введение препарата. Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций. Пациентов при развитии анафилактических реакций необходимо обследовать на наличие ингибиторных антител. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные гематологические центры.

У пациентов, получающих препараты ФВ, содержащие ФVIII, длительное повышение плазменного уровня ФVIII:С повышает риск развития тромботических явлений.
Существует риск развития тромботических осложнений, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска. Поэтому для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактика тромботических осложнений должна проводиться в соответствии с современными требованиями.

У больных гемофилией А возможно развитие ингибиторных антител к ФVIII, при этом отмечается неадекватный клинический ответ на введение препарата. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные гематологические центры. Необходимо обследовать пациента на наличие ингибиторных антител с помощью соответствующих методов (тест Бетесда). Возможность использования препарата Вилате при наличии ингибиторных антител к ФVIII клиническими испытаниями не установлена.

Условия хранения

Условия хранения

Препарат следует хранить в недоступном для детей, защищенном от света месте при температуре от 2° до 8°С

Срок годности

Срок годности

3 года.

Вилате, инструкция по применению, скачать PDF
Отзывы

Последние отзывы о Вилате

Мой отзыв о Вилате

Поставьте оценку
Оставьте комментарий к отзыву
Опыт полезен?

Лекарства по алфавиту

** Доставка осуществляется только для льготной категории граждан на основании ст. 2 Федерального закона РФ от 09.01.1997 N 5-ФЗ «О предоставлении социальных гарантий героям социалистического труда и полным кавалерам ордена трудовой славы» (в ред. от 02.07.2013) и ст 1.1 Закона РФ от 15.01.1993 N 4301-1 «О статусе Героев Советского Союза, Героев Российской Федерации и полных кавалеров Ордена Славы». Все заказы формируются в аптеке (лицензия) и собираются квалифицированными фармацевтами.